家族遗传性长QT综合征患者ICD治疗
病例类型
完美的病例
病史资料（女，26岁）
就诊时间： 2015年9月
主诉： 突发晕厥4次
现病史： 5天前无明显诱因出现睡眠时晕厥，伴口唇及四肢发绀，呼吸急促，无四肢抽搐及恶心、呕吐，无双眼上翻，约10分钟左右清醒恢复意识，不能记起晕厥时发生的事情，伴头晕、头痛，无肢体活动障碍，急送医院急诊就诊，在门诊留观时查生化A+B示：AST：89U/L，CK-MB：32U/L。心梗二项示：肌钙蛋白Ⅰ：0.16ng/mL。24小时动态心电图示：窦性心律，室性早搏7次，房性早搏4次，Q-T间期延长，心率变异正常。血常规、甲功三项、头颅CT、心脏彩超未见明显异常。留医观察期间再次晕厥3次，症状与第一次相同。 曾于入院后10天，晚上突然出现尖端扭转性室速，经抢救后好转。
家族史： 父：健在，母：已故，死因睡眠中突发晕厥后死亡，弟弟死亡原因同其母。
体格检查： 左BP120/80 mm Hg，心率86次/分，R19次/分。
入院心电图： 窦性心律，房性早搏，心率变异正常，长QT间期。
超声心动图：
心功能分级： Ⅰ级
初步诊断
入院诊断： 1.晕厥查因； 2.阿斯综合征，尖端扭转性室速； 3.长QT综合征。
危险评估： 患者入院后，曾出现阿斯综合征，尖端扭转性室速，经抢救后好转，心脏性猝死二级预防。
诊疗策略： 植入双腔ICD
术前心电图： 窦性心律，房性早搏，心率变异正常，长QT间期。
选用该策略器械理由： 考虑日后需要房室同步起搏，植入双腔ICD；选择美敦力具有ATP During Charging无痛治疗组合的ICD，减少日后不必要的放电。
手术过程
手术时间： 入院第19天
过程1说明： 经静脉放置起搏导线； 心房导线位置：右心耳； 右室导线位置：心尖。
过程2说明： 导线电学参数
过程3说明： 锁骨下静脉穿刺困难，制作囊袋、植入起搏器。 囊袋部位：左侧。
过程4说明： 诊断/识别/治疗参数
术前心电图：
病例总结
心脏性猝死者绝大多数患有器质性心脏病，主要包括冠心病、肥厚型和扩张型心肌病、心脏瓣膜病、心肌炎、非粥样硬化性冠状动脉异常、浸润性病变、传导异常（QT间期延长综合征、心脏阻滞）和严重室性心律失常等。埋藏式体内除颤仪已经成为预防心脏性猝死的一线治疗方法。 本例患者年龄为26岁，有家族遗传史。入院前后发生4次恶性室性心律失常。考虑日后需要房室同步起搏，故植入双腔ICD。 术后患者正常用药，现反馈没有发生ICD放电治疗。
ICD适应症简介
■ 主要适应证：2014 ICD治疗中国专家共识 ■ Ⅰ类适应证： （1）非可逆性原因导致的室颤或血流动力学不稳定的持续室速，引起的心脏骤停存活者。 （2）合并自发持续室速的器质性心脏病患者。 （3）不明原因的晕厥患者，电生理检查诱发出血流动力学不稳定持续室速或室颤。 （4）心梗40天以上，LVEF≤ 0.35，心功能Ⅱ级或Ⅲ级患者。 （5）心功能Ⅱ级或Ⅲ级，LVEF≤ 0.35的非缺血性心肌病患者。 （6）心梗40天以上，LVEF≤ 0.30，且心功能I级患者。 （7）心梗后非持续室速，LVEF≤ 0.40，电生理检查诱发出室颤或持续室速。
医生介绍
杜永才，男，海南省第三人民医院（海南省农垦三亚医院）副主任医师，1989年毕业于海南医学院医疗专业。曾赴广东省人民医院心血管研究所进修学，对各种恶性心律失常的抢救治疗有着深刻见解和丰富的治疗经验，在心脏电生理研究方面颇有造诣，擅长于心脏永久性起搏器植入术、阵发性室上性心动过速射频消融术。2006年起，带领科室独立开展永久性心脏起搏器植入术，2009年率先在海南省南半部开展了首例ICD（埋藏式心脏复律除颤器）植入术，在治疗恶性心律失常治疗方面达到国内先进水平，发表论文10余篇。
