起搏动态｜金元昊：儿童、青少年及成人先天性心脏病患者接受经静脉ICD系统和心外ICD系统治疗的有效性及安全性研究
低龄（儿童、青少年）和先天性心脏病患者植入ICD在全部ICD植入人群中占比较低，不足2%。但低龄和先心病患者植入ICD数量正逐年增加。低龄和先心病患者具有特殊之处，包括低体重、心脏解剖结构异常、血管入路受限、更多的体力活动、更快的心率以及室上性心律失常发生率高。这些特点会对ICD植入及程控产生影响。我们应特别关注。此外，对于低龄和先心病患者ICD植入指征的把握不能照搬现有指南或共识，需要结合个体临床特点综合决策。不适当的放电、导线故障、ICD系统感染以及随着年龄增加导致的电场改变是上述患者容易出现的问题。传统经静脉心内ICD常不适合，因而出现了不经过静脉的心外ICD系统（EC-ICD）。截至目前，EC-ICD系统的中长期有效性和安全性还没有得到很好研究。
本研究旨在探明不同类型ICD系统（经静脉vs. 心外）、基础疾病（心肌病、离子通道病和先天性心脏病）以及术后程控对低龄和先天性心脏病适当/不适当除颤比率的影响。其结果发表在Europace杂志。
图1 低龄及CHD患者ICD植入数量
图2 研究人群、分组及不适当/适当除颤比率
研究方法
本研究为单中心研究，入选了1995年1月至2016年2月在德国哥廷根大学医疗中心植入ICD的所有低龄儿科及先天性心脏病患者，共计195名。195例患者平均年龄为23±14（0-58）岁，平均体重59±26.4kg。其中植入经静脉ICD系统共计153例（78%），植入EC-ICD系统 42例（22%）。病种方面，CHD患者94例（植入ICD时年龄30.6±12.3岁，体重70.5±22kg），心肌病患者61例（19.9±12.2岁，57.5±25.3kg），离子通道病患者40例（9.7±8.7岁，34.7±20.1kg）。
适当除颤：对符合程控标准的室速或室颤进行除颤。其余为不适当除颤。
ICD一级预防指征：基于2014年PACES/HRS成人CHD心律失常识别/管理共识及2015年ESC室性心律失常和心脏性猝死管理指南，或基于患者临床情况做出相应决策。
EC-ICD植入指征：体重低于45kg，或血管入路受限的先天性心脏病患者。
EC-ICD植入由经验丰富的心外科医生在手术室完成。
如图3，2004年8月至2006年4月间，于腹部皮下植入ICD机壳，除颤电极植入左胸部皮下，共计9例，均出现了除颤电极故障（8例移位，1例断裂）。
图3 EC-ICD植入模式之一
如图4，2006年4月之后，EC-ICD系统的除颤电极置于左侧第3至第6肋间胸腔内。
图4 EC-ICD植入模式之二
如图5，2008年9月开始将脉冲发生器置于右心室下，并于右心室或左心室置入心外膜起搏/感知电极。
图5 对EC-ICD植入模式二的改进
研究结果
对195例患者随访至2016年2月。中位随访时间4.3（0-19.7）年。7例患者死亡，死因见表1。
表1 患者死亡原因
37例患者因体重低于45kg、5例患者因血管入路受限（例如Fontan术后或三尖瓣置换术后）植入EC-ICD系统。EC-ICD植入患者平均年龄为7±8（5月-29岁）岁，平均体重为25.5±20.2（4.6-93.1）kg。共有22例离子通道病患者植入EC-ICD系统，10例CHD患者，10例心肌病患者。
并发症
主要并发症发生率见表2所示。导线断裂或移位最常见。EC-ICD系统导线故障率明显高于经静脉ICD系统（29% vs. 7%，p=0.001）。EC-ICD导线故障中，67%为皮下除颤电极移位，8%为皮下除颤导线断裂，17%为胸腔内除颤电极断裂，8%为心外膜起搏/感知电极断裂。与没有导线故障的患者相比，出现导线故障的患者体重更低（42.2±31.9 vs. 61.4±24.8kg，p=0.001），年龄更小（15.4±13.8 vs. 24±13.9岁，p=0.006）。
值得注意的是，全部9名皮下除颤电极植入患者均出现了导线故障。因而改进了手术方法，改皮下植入除颤电极为胸腔内植入，故障率明显降低，33名患者中仅有2例导线断裂，没有导线移位。感染发生率为4%（8/195）。
表2 主要并发症
ICD除颤
本研究中位随访时间4.3（0-19.7）年，在此期间共有32（16.4%）例患者发生适当的ICD放电，22（11.2%）例患者发生不适当ICD放电。
EC-ICD患者经历了更多的不适当放电（29% vs. 13%，p=0.02）。但EC-ICD系统不适当放电比例与经静脉ICD系统相当（12% vs. 11%，p=0.26）。
如图6不同基础疾病适当放电发生率分析所示，离子通道病患者更早出现ICD放电。年龄与不适当放电发生率无明显相关。
图6 不适当放电生存曲线
快速室上性心动过速和快传导房速是不适当ICD放电的最常见原因（17/22，76%）。其余不适当放电归因于导线故障（3/22，14%）、T波过感知（1/22，5%）和交流电感知（1/22，5%）。
如图7所示，出现ICD不适当放电的患者拥有更低的室速检测心率。
图 7 不适当放电与室速检测心率存在相关
结论及讨论
本研究主要发现包括：1、儿科和先天性心脏病患者拥有较低的ICD不适当放电率。2、EC-ICD系统的临床安全性和有效性不劣于经静脉ICD系统。3、快心率室上速和房速是不适当放电最重要的诱因，需要更加积极、严格的治疗和控制。4、电极导线故障是最常见的并发症。
既往研究发现儿科患者及先天性心脏病患者不适当放电发生率约为10%-20%。在当前研究中，不适当放电发生率为11.4%。对儿科及先天性心脏病ICD植入患者需要进行个性化的程控。对于大部分上述患者，可以考虑更高的室速检测心率和更长的检测间期。
原发性心电疾病（离子通道病）患者最容易出现ICD适当放电。对于此类患者需优化药物治疗方案，改善生活方式，也可以考虑行左心交感神经去除术。
文章部分摘译自：Ulrich Krause, Matthias J. Muller, Yannic Wilberg, Matthias Pietzka, David Backhoff, Wolfgang Ruschewski, and Thomas Paul. Transvenous and non-transvenous implantable cardioverter-defibrillators in children, adolescents, and adults with congenital heart disease: who is at risk for appropriate and inappropriate shocks? Europace. 2018.
